Wat is het
Bij deze afwijking is het hart niet volledig ontwikkeld ter hoogte van de grote lichaamsslagader. De hartslagader of aortaboog is hierbij gedeeltelijk of geheel onderbroken.
Hierdoor is voorziening van bloed naar het onderste gedeelte van het lichaam niet mogelijk. Ook hier zijn er natuurlijke aanpassingen aanwezig die de bloedvoorziening dus wel mogelijk maakt : het VSD ( een gaatje tussen de linker en rechterkamer) en de ductus arteriosus die open blijft.
Symptomen
Vaak zullen er pas symptomen optreden wanneer de ductus arteriosus sluit. . Deze sluiting veroorzaakt samen met enkele andere processen een verminderde circulatie, die op hun beurt kunnen zorgen voor ademhalings- en hartproblemen. Door de verminderde circulatie kunnen ook verschillende organen zoals het maagdarmstelsel, nierstelsel,.. problemen ondervinden wanneer deze aandoening niet tijdig wordt aangepakt.
Behandeling
Wanneer wordt vastgesteld dat er sprake is van een interruptie van de aortaboog, zal er eerst en vooral een infuus met prostaglandines toegediend worden om sluiting van de ductus arteriosus te voorkomen. Deze heeft als doel de perfusie van de organen te behouden en zo de circulatie van de onderste ledematen in stand te houden. In tweede tijd kan de onderbreking dan chirurgisch herstel worden. Eventuele geassocieerde afwijkingen ter hoogte van de hartspier of –kleppen dienen vaak gelijktijdig aangepakt te worden. Aangezien de chirurg hierbij de borstkas zal openen , zal je kind tijdelijk aan de hartlongmachine aangesloten worden. Hierbij neemt het toestel even de functie van het hart en de longen over.
Levensverwachting
De verbeterde zorgtechnieken hebben er voor gezorgd dat 90% van de kinderen deze hartafwijking overleeft. Uiteraard is dit geen garantie en moet de hartafwijking in zijn totaliteit bepaald worden. Dat wil zeggen dat zowel de complexiteit van de hartafwijking als de eventuele aanwezigheid van genetische afwijkingen, de kwaliteit en levensverwachting van het kind zal mee bepalen. Een herhaalde chirurgische ingreep gedurende het leven is mogelijk. Een levenslange follow-up is noodzakelijk en zal van belang zijn in het tijdig opsporen van lichamelijke- of mentale stoornissen of complicaties.