Wat is het
Bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom is er naast een onderontwikkelde linkerhartkamer of ventrikel ook sprake van een te kleine mitralisklep (bevindt zich tussen de linkervoorkamer en linkerkamer) en aortaklep (tussen de linkerkamer en aorta), welke nauwelijks functioneren of openen.
Daarnaast zal de wand van de linkerkamer niet genoeg samentrekken en verdikt zijn. Vaak is ook de aortaboog, het deel waar hersenvaten en vaten die naar de armen lopen ontspringen, onderontwikkeld.
Al deze defecten samen zorgen ervoor dat de linkerzijde van het hart niet voldoende kan functioneren. Aangezien het linkerhart niet voldoende functioneert, zal dus enkel bloed vanuit het rechterhart naar het lichaam kunnen stromen. Natuurlijk is ook hiervoor een natuurlijke verbinding tussen het linker- en rechterdeel nodig om ervoor te zorgen dat het zuurstofrijke bloed uit het linkerhart in het rechterhart terecht komt. Dit gebeurt via de ductus arteriosus, de verbinding tussen de longslagader en grote lichaamsslagader.
Symptomen
Bij de geboorte zullen vaak geen symptomen optreden als gevolg van de nog steeds aanwezige ductus arteriosus. Wanneer deze éénmaal sluit zal het kind moeilijkheden ervaren (ademhalingsmoeilijkheden, vermoeidheid en irritatie) en snel achteruitgaan omwille van zeer slechte bloedcirculatie.
Behandeling
Om ervoor te zorgen dat het zuurstofrijk bloed vanuit het linkerhart naar het rechterhart kan blijven gaan, mag de ductus arteriosus niet sluiten. Hiervoor zullen ze het kind dus een infuus met prostaglandines geven.
Deze afwijking is complex en vraagt dan ook verschillende operaties.
Norwoord-operatie
De eerste operatie vindt meestal al plaats 2 weken na de geboorte. Dit is de Norwoord-operatie. Hierbij worden de lichaamsslagader en de longslagader met elkaar verbonden, wordt de aortaboog vergroot en wordt het tussenschot tussen de 2 voorkamers verwijderd. Er wordt daarna ook nog een nieuwe verbinding gemaakt tussen de longslagader en zijn vertakkingen om de longen te kunnen voorzien van bloed.
Aangezien deze operatie heel complex is, zal je kindje aan de hartlongmachine gekoppeld worden en de temperatuur van je kind wordt verlaagd. Op deze manier kan er op een veilige manier aan het hart van je kind worden gewerkt , met een minimale kans op beschadiging van andere weefsels. Ook na de operatie wordt je kind nog beademd.
Glenn-operatie
Vaak voor de leeftijd van 1 jaar dient de tweede operatie of Glenn-operatie plaats te vinden. Hierbij wordt de verbinding tussen de longslagader en zijn vertakkingen verwijderd en de bovenste grote holle lichaamsader of vena cava superior direct aangesloten op de longslagadertakken. Hierdoor wordt het zuurstofarm bloed afkomstig van de bovenste lichaamshelft meteen naar de longen geleid en van zuurstof voorzien .
Tijdens deze operatie wordt je kind aan de hartlongmachine aangesloten, dit om zo veilig mogelijk te kunnen opereren. Na de operatie kan het zijn dat je kind nog even beademd wordt.
Fontan operatie
De laatste operatie of de Fontan operatie zal pas uitgevoerd worden op peuterleeftijd. Hierbij wordt de onderste holle lichaamsslagader of vena cava inferior rechtstreeks gekoppeld aan de longslagadertakken, waardoor nu alle zuurstofarme bloed zuurstofrijk kan worden. Deze verbindingen zorgen voor een verminderde belasting van het hart. Ook tijdens deze operatie zal de taak van het hart en de longen overgenomen worden door de hartlongmachine. Alsook beademing na de operatie om je kind zo weinig mogelijk te belasten , zal aanwezig zijn.
Deze operatie is een palliatieve ingreep: het is levensverlengend, maar lost het probleem niet volledig op: je maakt een hart, waarmee je langer kan leven, maar niet onbeperkt in tijd. De huidige levensverwachting is ondertussen ongeveer 50 jaar.
Levensverwachting
Volledige correctie van de hartafwijking is jammer genoeg niet mogelijk. Afhankelijk van de ernst, de snelheid van de ingreep en het al dan niet optreden van complicaties na de ingrepen, zal het kind al dan niet goed herstellen. Wanneer de 3 ingrepen goed doorstaan werden, zal het kind weinig klachten ondervinden. Echter zal medicatie gedurende het leven noodzakelijk zijn (antistollingsmiddelen , bloedverdunners ,anti-aritmica,..). Doorheen het leven kan de hartwerking progressief verminderen. Een correcte follow-up en tijdig ingrijpen zullen hier noodzakelijk zijn