Anomalie van Ebstein

Wat is het

Bij deze zeldzame hartafwijking is de tricuspidalisklep, die zich bevindt tussen de rechterkamer en rechtervoorkamer (rechterboezem), verkeerd aangelegd. De tricuspidalisklep is lager ingeplant, waardoor de ruimte van de rechterkamer sterk verkleint.

©  http://www.kinderhart.be

Door de afwijkende vorm en plaats van de klep functioneert deze minder goed, met soms lekkage tot gevolg. Dit heeft als gevolg dat het bloed moeilijker tot in de longen geraakt en dus ook moeilijker van zuurstof kan worden voorzien.

Symptomen

De verschillende klachten die kunnen optreden zijn afhankelijk van de ernst van de misvorming van de klep. Wanneer de klep zich sterk verplaatst heeft, kan je baby heel erg ziek zijn of kunnen er drinkproblemen ontstaan. Ook het blauw zien van je kind is niet abnormaal, dit komt doordat er vooral zuurstofarm bloed circuleert. Ook opzwelling van de onderste ledematen, een versnelde hartslag of bemoeilijkte ademhaling kunnen deze afwijking typeren.

Behandeling

Deze afwijking kan naarmate de ernst van de ziekte op verschillende manieren behandeld worden.

Bij minder ernstige gevallen moet er vaak geen actie ondernomen te worden, behalve een goede opvolging.

Bij ernstigere afwijkingen zal men een operatie overwegen. Hierbij zal de functie van de klep hersteld worden. Hierdoor kan het hart opnieuw voldoende bloed richting de longen pompen. In de meest extreme gevallen dient de klep afgesloten of vervangen te worden. Wanneer er eventuele hartritmestoornissen zouden optreden zullen ook deze behandeld worden.

Wanneer een eventuele operatie zal uitgevoerd worden , zal je kind even aan de hartlongmachine worden gekoppeld. Deze hartlongmachine neemt de functie van het hart en de longen even over, zodat men de juiste handelingen kan uitvoeren. Daarna wordt je kind losgekoppeld en zullen de longen en het hart weer functioneren.

Levensverwachting

De prognose is sterk afhankelijk van elk individu. Een tijdige en correcte medische follow-up zal van belang zijn voor een zo goed mogelijke levenskwaliteit.