Wat is het
Tricuspidalisatresie is een hartafwijking waarbij de vorming van de tricuspidalisklep, de verbinding tussen de rechtervoorkamer en de rechterkamer, niet tot stand is gekomen.
Een opening tussen de beide voorkamers of ASD is steeds aanwezig en vaak ook een VSD, een opening tussen de linker- en rechterkamer.
Symptomen
Het blauw verkleuren van de huid en ademhalingsproblemen kunnen meteen na de geboorte waargenomen worden. Ook voeding- en slaapproblemen kunnen snel na de geboorte optreden. Wanneer de arts naar het hartje van uw kind luistert, kan hij een geruis horen.
Behandeling
Wanneer de diagnose wordt gesteld, is er een operatie vereist. Deze omvat vaak 3 ingrepen. De ductus arteriosus, de verbinding tussen de lichaamsslagader en longslagader, wordt ondertussen opengehouden om ervoor te zorgen dat zuurstof doorheen het lichaam geraakt.
1. Aanleg van een Blalock-Taussig shunt
Deze ingreep vindt plaats in de eerste levensweken van uw kindje. Hierbij wordt er een verbinding gemaakt tussen de lichaams- en longcirculatie. Op deze manier kan er voldoende bloed naar de longen. Soms kan er beslist worden deze operatie niet uit te voeren. Dit kan wanneer er voldoende bloed naar de longen gaat. Dit is afhankelijk van situatie tot situatie.
2. Partiële Cavo Pulmonale Connectie of de Glennoperatie
Deze ingreep wordt vaak uitgevoerd na 3-6 maanden, bij kindjes die slechts één werkende hartkamer hebben. Bij deze ingreep wordt het bovenste deel van de grote lichaamsslagader verbonden met de longslagader. Dit heeft als gevolg dat het zuurstofarme bloed uit het bovenlichaam de longen in kan stromen en zo kan voorzien worden van zuurstof. Aangezien dit deel van het bloed niet meer door het hart loopt, wordt het hart, de ene werkende hartkamer, minder belast.
3. Totale Cavo Pulmonale Connectie of Fontanoperatie
De Fontanoperatie gebeurt op de kleuterleeftijd. Bij deze ingreep wordt nu ook het onderste deel van de grote lichaamsslagader via een kunstdeel verbonden met de rechterlongslagader. Dit zorgt ervoor dat het bloed van de onderste lichaamshelft ook wordt omgeleid en het zuurstofrijke bloed afgescheiden wordt van het zuurstofarme. Tijdens deze ingreep zal er ook vaak een opening gemaakt worden in de kunstader, met als doel overbelasting van de longen te voorkomen.
Tijdens de 2e en 3e operatie zal de hartlongmachine de taak van de longen en het hart overnemen om het kindje optimaal te ondersteunen. Na deze beide operaties wordt het kind tijdelijk beademd , om voldoende herstel en aanpassing aan de nieuwe circulatie te verzekeren.
Levensverwachting
Na de Fontanoperatie wordt er vaak een goede levenskwaliteit gezien. Natuurlijk kunnen er steeds verscheidene complicaties gedurende het leven optreden. Zowel hartritmestoornissen als longproblemen of spijsverteringsongemakken kunnen optreden. De arts zal hiervoor je kindje dus nauwgezet opvolgen en eventueel de nodige ingrepen uitvoeren.