Wat is het
Pulmonalisatresie is een hartafwijking waarbij de pulmonalisklep, die zich tussen de rechterkamer en de longslagader bevindt, niet volledig ontwikkeld werd en niet kan openen. Door de onderontwikkeling kan er geen zuurstofarm bloed getransporteerd worden naar de longen. Hierdoor kunnen de longen het bloed niet voorzien van zuurstof.
Symptomen
Het tijdstip van optreden van de symptomen kan variëren van de eerste uren tot de eerste dagen na de geboorte. Door het tekort aan zuurstof in het bloed zien we vaak dat het kindje een blauwe kleur heeft. Daarnaast kunnen ook een klamme of koude huid, een bemoeilijkte ademhaling of een versnelde hartslag optreden.
Typerend is dat voedingsproblemen hier vaak optreden met prikkelbaarheid, vermoeidheid en zweten tijdens de voedingsmomenten.
Behandeling
De initiële behandeling bestaat erin de ductus arteriosus open te houden na de geboorte van de neonaat. Dit gebeurt via het toedienen van medicatie, namelijk prostaglandines. Deze zorgen ervoor dat er nog steeds bloed vanuit het hart naar de longen kan getransporteerd worden totdat verdere ingrepen kunnen plaatsvinden
Wanneer de pulmonalisklep en de rechterkamer voldoende groot zijn, kan een kleine ingreep: een hartkatheterisatie, de oplossing bieden voor het kind. Tijdens deze ingreep wordt de volledig gesloten pulmonalisklep doorprikt en opengemaakt waardoor de bloedcirculatie van het hart naar de longen wordt hersteld.
In geval er een geassocieerd ventrikelseptumdefect aanwezig is dan is vaak in tweede tijd chirurgie vereist. Dit is nodig aangezien een open ventrikelseptum ervoor zorgt dat het zuurstofrijk met het zuurstofarm bloed wordt vermengd.
Indien de pulmonalisklep sterk onderontwikkeld is kan deze niet geopend worden en moet er een tijdelijke verbinding maken. Dit gebeurt via een Blalock-Taussig shunt. Dit is een verbinding tussen de lichaams- en longcirculatie, waardoor het transport van bloed naar de longen wordt verzekerd. Later wordt er dan een nieuwe verbinding gemaakt met een klep tussen de rechterkamer en longslagader. Het eventuele VSD wordt gesloten.
Levensverwachting
Ook hier zal elk kind afzonderlijk behandeld moeten worden en moet de ernst van de afwijking in acht genomen worden. Veelal is er na een chirurgische ingreep een ‘normale’ levensverwachting. Maar een goede opvolging van het kind, alsook eventuele verdere behandelingen kunnen nodig zijn.