Wat is het
De tetralogie van Fallot is een hartafwijking, waarbij de normale bloedvoorziening verstoord is. Deze afwijking wordt gekenmerkt door 4 elementen aanwezig in het hart.
Het eerste defect is een ventrikelseptumdefect, waarbij er een opening in het tusssenschot tussen de linker- en rechterkamer aanwezig is. Dit zorgt ervoor dat zuurstofrijk met zuurstofarm bloed gemengd wordt.
Ten tweede wordt deze ziekte gekenmerkt door pulmonalisstenose. Dit houdt in dat er ter hoogte van de klep tussen de longslagader en de rechterkamer een vernauwing is, waardoor de bloedstroom naar de longen verhinderd wordt en er meer druk uitgeoefend moet worden om het bloed verder te doen stromen.
Een derde factor is de abnormale positie van de grote lichaamsslagader, waarbij deze zowel verbonden is op de rechter- als linkerkamer. Bij een normale aanleg is er slechts verbinding tussen de grote lichaamsslagader en de linkerkamer. Dit zorgt ervoor dat deze zuurstofarm bloed van de rechterkamer en zuurstofrijk bloed van het de linkerkamer krijgt.
Een vierde bepalende factor is de verdikking van de spierwand van de rechterkamer, veroorzaakt door de pulmonalisstenose, ook gekend als rechterventrikelhypertrofie.
Symptomen
De symptomen die optreden variëren, afhankelijk van de ernst van de afwijking en de soorten defecten die aanwezig zijn. Er treedt vaak blauwverkleuring van de huid op bij het huilen of voeden. Ook snelle vermoeidheid, slechte gewichtstoename en op latere leeftijd hartritmestoornissen en/of trommelstokvingers- of tenen zijn kenmerkende symptomen. Bij een klinisch onderzoek zullen we vaak ook een hartgeruis waarnemen.
Behandeling
De behandeling bestaat uit een openhartoperatie, waarbij het gaatje tussen de linker-en rechterkamer gedicht wordt. Ook wordt de vernauwing van de pulmonalisklep verholpen door deze te verwijden of te vervangen. Hierdoor vermindert de druk van de bloedstroom in het rechterhart. Als laatste wordt ook de longslagader vergroot. Deze ingreep zorgt er voor dat de bloedcirculatie in het hele lichaam genormaliseerd wordt en zorgt er zo ook voor dat de spierwand van het rechterhart kan verdunnen. Bij deze operatie zal je kind aan de hartlongmachine verbonden worden , deze neemt de functie van het hart en de longen tijdelijk over. Op deze manier kan er veilig en efficiënt aan het hart gewerkt worden. Na de operatie zal je kind tijdelijk verbonden zijn aan enkele buisjes, dit is de beademing. Deze zorgt er voor dat je kind kan bekomen van de operatie en rustig kan herstellen.
Als de baby nog te klein is voor deze operatie, dan wordt overgegaan naar een tijdelijke oplossing: het plaatsen van een shunt of tijdelijke verbinding tussen de grote lichaamslagader en een longslagader (Blalock-Taussig shunt). Deze tijdelijke verbinding heeft als doel om voldoende bloed naar de longslagader te doen stromen.
Levensverwachting
Algemeen wordt er na chirurgisch ingrijpen een goede levensverwachting gezien. Uiteraard moet ook hier elke afwijking en zijn gradaties afzonderlijk bekeken worden. Het komt soms voor dat de nieuw geplaatste klep wat kan lekken, wat vooral problemen veroorzaakt bij sporten.